Deficiencia del factor X

¿Qué es la deficiencia del factor X?

Las personas con deficiencia del factor X (10) (a veces llamada deficiencia de Stuart-Prower) tienen concentraciones bajas del factor X en la sangre. El factor X ayuda a activar una proteína llamada protrombina (factor II), que es necesaria para formar un coágulo sanguíneo estable.

Recientemente, una organización internacional (International Society on Thrombosis and Hemostasis) propuso una clasificación de la gravedad de la deficiencia del factor X basada en la actividad del factor y los síntomas asociados, con unas pocas excepciones.

  • Leve (>40% de actividad): Los pacientes se mantienen mayormente asintomáticos, pero pudieran padecer hemorragias durante un traumatismo, un procedimiento quirúrgico o con el embarazo o el parto
  • Moderada (10-40% de actividad): Los pacientes podrían tener hemorragias espontáneas leves, o hemorragias desencadenadas por un traumatismo, una operación o el embarazo o el parto
  • Grave (<10% de actividad): Los pacientes podrían presentar hemorragias espontáneas, copiosas e incluso potencialmente mortales

¿Qué la produce?

La deficiencia del factor X se hereda de ambos padres. También puede aparecer a medida que la persona envejece. Es poco frecuente y ocurre en 1 de cada 500,000 a 1 millón de personas.

¿Cuáles son los síntomas?

La concentración de factor X en la sangre no siempre coincide con la gravedad de la hemorragia. Los síntomas incluyen:

  • Hemorragia del muñón umbilical al nacimiento (para aquellos gravemente afectados)
  • Hemorragias nasales
  • Sangrados bucales
  • Susceptibilidad a los moretones
  • Hinchazón, dolor o calor alrededor de una articulación
  • Incapacidad de enderezar o doblar una articulación normalmente
  • Dolor de cabeza o en el cuello
  • Somnolencia o desmayo
  • Malestar estomacal
  • Vómitos negros y como almíbar o rojo brillante
  • Sensibilidad a la luz
  • Debilidad, hormigueo o dolor en los brazos o las piernas
  • Dificultad para orinar o defecar
  • Hemorragia después de una operación o un traumatismo
  • Sangrado menstrual abundante en las mujeres

¿Cómo se hace el diagnóstico?

La deficiencia del factor X se diagnostica luego de que las pruebas de detección determinen que el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) están prolongados, y luego con el seguimiento para determinar que la actividad del factor X está por debajo de lo normal. Un profesional médico especializado debe confirmar estos resultados.

¿Cómo se trata?

Es posible que haya que tratar los episodios hemorrágicos. Hay productos derivados de la sangre que incluyen el factor X, pero no se dispone de concentrados específicos del factor. El sangrado menstrual excesivo en las mujeres con deficiencia del factor X podría controlarse con anticonceptivos hormonales (píldoras anticonceptivas), dispositivos intrauterinos (DIU) o antifibrinolíticos.